烟雾病（Moyamoya病）是一种罕见但严重的脑血管疾病，以颅内血管进行性狭窄和代偿性异常血管网形成为特征，可能引发脑缺血或出血，威胁生命健康。本文将从病因、症状、诊断到治疗，为您提供全面解析，并附上实用建议。

一、什么是烟雾病？

烟雾病最早于20世纪50年代在日本被发现，因脑血管造影中颅底异常血管网形似“烟雾”而得名（日语“Moyamoya”意为烟雾）。其核心特征是双侧颈内动脉末端及大脑前/中动脉近端逐渐狭窄或闭塞，导致大脑血流减少，迫使周围微小血管代偿性扩张，形成脆弱的新生血管网。这些血管容易破裂或堵塞，引发脑缺血或出血。

二、病因与高危人群

1. 病因尚未明确

目前烟雾病的具体病因仍不明确，但研究提示以下因素可能相关：

2. 高危人群

三、常见症状：儿童与成人表现不同

烟雾病的症状因年龄和血管病变阶段而异，主要分为两类：脑缺血和脑出血。

1. 儿童患者（以缺血症状为主）

2. 成人患者（以出血症状为主）

提示：情绪激动、剧烈运动、发热或哭泣可能诱发症状。

四、如何诊断？

烟雾病的诊断依赖影像学检查，需排除动脉粥样硬化等其他血管疾病。

1. 关键检查方法

| 检查类型 | 特点 |

|-||

| DSA（全脑血管造影） | 确诊“金标准”，可清晰显示狭窄血管和异常血管网 |

| MRA/CTA | 无创筛查，适用于儿童或初诊患者 |

| MRI/CT | 辅助发现脑梗死或出血病灶 |

2. 诊断标准（需满足以下条件）

五、治疗方法：手术是核心

烟雾病无法自愈，且可能进展，早期手术干预是改善预后的关键。

1. 药物治疗（辅助手段）

2. 手术治疗

手术目的是重建脑血流，分为直接和间接血管重建术：

手术时机：确诊后应尽早手术，尤其是反复发生缺血或出血的患者。

六、日常管理与预防建议

1. 术后护理

2. 生活方式调整

3. 紧急情况处理

若出现以下症状，立即就医：

七、最新研究进展与未来方向

1. 溶栓治疗的探索：2025年研究显示，静脉溶栓对部分急性缺血患者安全有效，但仍需更多证据支持。

2. 基因研究：RNF213基因突变与烟雾病的关联为早期筛查提供可能。

3. 微创技术：三维成像和介入治疗的发展使手术更精准，减少创伤。

烟雾病虽罕见，但及时诊断和治疗可显著改善预后。患者需遵循医嘱，结合手术与生活管理，降低卒中风险。若您或家人出现不明原因的头痛、肢体无力等症状，务必尽早进行脑血管检查，抓住治疗黄金期。

关键词：烟雾病、Moyamoya病、脑缺血、脑出血、血管重建术、DSA检查、卒中预防。